Enfermedad de Dupuytren

La enfermedad de Dupuytren es un trastorno proliferativo benigno, caracterizado por la alteración del tejido conectivo de la palma de las manos (la capa más superficial, la inmediatamente por debajo de la piel, denominada aponeurosis palmar.

¿A quién afecta?

Afecta predominantemente a varones, de raza caucásica, de edad media (5º-7º década de la vida) y parece que guarda relación con el tabaco, el alcoholismo o la diabetes, entre otras cosas. Se piensa que pueda tener un componente hereditario, de modo que familiares directos de personas afectadas tienen más probabilidades de sufrirla también.

Se asocia a otras enfermedades del tejido conectivo en otras localizaciones, como la enfermedad de Lederhorse (en el pie) o de Peyronie (en el pene).

¿En qué consiste?

Es un trastorno proliferativo del tejido conectivo, que se define por la aparición de nódulos y cordones en la aponeurosis palmar de la mano, palpables incluso por el propio paciente, que progresivamente provocan retracciones en las articulaciones de los dedos, más frecuentemente en el anular y en el meñique. Estas retracciones y contracturas tienden a ser rígidas y por tanto no reductibles.

La progresión de la enfermedad suele ser muy lenta, de años de evolución, y no cursa con dolor. No obstante, el grado de retracción y el déficit de movilidad pueden resultar igualmente invalidantes para el paciente que puede ver dificultada la utilidad de la mano para coger objetos, por ejemplo.

¿Cuándo y cómo hay que tratarla?

La actitud más apropiada, tras una valoración facultativa, es informar debidamente al paciente sobre la enfermedad, sus características y el curso natural lento de la misma. Los tratamientos, habitualmente invasivos, suelen demorarse hasta que esta situación de invalidez, retracción y limitación resulta no tolerable por el paciente para su vida diaria.

En casos con cuerdas o nódulos simple, pueden realizarse infiltraciones de enzimas degradantes del tejido conectivo, como el Xiapex© (colagenasa). Estos productos se infiltran en dichas cuerdas (puede realizarse ecoguiado para mayor precisión y certeza) y se dejan actuar durante 24-48h, según los protocolos del centro donde se lleve a cabo. Ulteriormente, con maniobras suaves, se manipula la mano o el dedo afectados, y la contractura “se rompe” y desaparece. Ocasionalmente, y en casos algo más avanzados, estos procedimientos pueden provocar lesiones cutáneas.

Por el contrario, pacientes con cuadros más severos, o con varias cuerdas o nódulos, requieren una cirugía abierta y un procedimiento denominado fasciectomía, dado que la infiltración puede resultar insuficiente. La fasciectomía consiste en cortar las cuerdas y nódulos que provocan la retracción de la piel y los dedos y eliminar parte de la aponeurosis palmar donde ocurren para minimizar el riesgo de recurrencia.  Lamentablemente y pese a ello, el Dupuytren es una enfermedad de carácter progresivo y que tiende a recidivar, pese a un correcto tratamiento, y algunos pacientes requieren varias cirugías.

Bibliografía

  1. Grazina R, Teixeira S, Ramos R, Sousa H, Ferreira A, Lemos R. Dupuytren’s disease: where do we stand? EFORT Open Rev. 2019 Feb, 4(2), 63-9
  2. Strömberg J, Ibsen Sörensen A, Fridén J. Percutaneous Needle Fasciotomy versus Collagenase Treatment for Dupuytren Contracture: A randomized controlled trial with a two-year follow-up. J Bone Joint Surg Am. 2018 Jul 05, 100(13). 1079-86
  3. Denkler KA, Vaughn CJ, Dolan EL, Hansen SL. Evidence.based Medicine: Options for Dupuytren’s Contracture: Incise, Excise, and Dissolve. Plast Reconstr Surg. 2017. Jan, 139 (1): 240e-255e
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